A fertőző szivacsos agysorvadás (TSE) vagy más néven a prionbetegség előfordulása az állatvilágban
A fertőző szivacsos agysorvadás (TSE) vagy más néven a prionbetegség előfordulása az állatvilágban
Betegség
|
Állatfaj
|
Felfedezés éve
|
|---|---|---|
Súrlókór (scrapie)
|
juh, kecske
|
1730
|
Nyérc szivacsos agysorvadása
|
nyérc
|
1872
|
Idült lesoványodás
|
szarvasfélék
|
1967
|
Szarvasmarha szivacsos agysorvadása (BSE)
|
szarvasmarha
|
1985
|
Állatkerti kérődzők BSE-szerű betegsége
|
5 antilopfaj
|
1986–1995
|
Macskafélék szivacsos agysorvadása (FSE)
|
házimacska
|
1990
|
állatkerti nagymacskák
|
1992–1995
|
A legtipikusabb patológiai elváltozás a mikroszkópos szövettani vizsgálatok során feltűnő „üres lyukak”, szivacsos léziók tömeges megjelenése az agy különböző területein, leginkább az agykéregben. Innen ered e kórképek spongiform elnevezése. A másik jelenség az átvihetőség, a fertőzőképesség lehetősége. Miután a juhok súrlókórja esetében a betegség vertikális (generációról generációra) és horizontális (egyedről egyedre) terjedése is bebizonyosodott, joggal terelődött a gyanú valamilyen, addig ismeretlen mikrobális kórokozóra.
Bár a szivacsos agyvelő-elfajulás legelterjedtebb emberi változatát, a Creutzfeldt–Jakob-betegséget (CJD = Creutzfeldt–Jakob Disease) már az 1920-as évektől ismerték, a kuru („nevető halál”) felfedezéséig kellett várni arra, hogy ezek a humán betegségek is besoroltassanak a fertőző szivacsos agysorvadás körébe. C. Gajdusek (amerikai születésű szlovák-magyar tudós) volt az, aki egy rejtélyes – Pápua Új-Guinea egyik rituális kannibalizmust folytató bennszülött törzsénél halmozottan előforduló – fatális idegrendszeri betegség klinikai és patológiai jellemzőit vizsgálva arra a következtetésre jutott, hogy rendkívül nagy a hasonlóság a kuru, a Creutzfeld–Jakob-betegség és az akkor már virális fertőzésként számon tartott állatbetegség, a juhsúrló között. A hiányzó láncszem az emberi betegségek (kuru, CJD) fertőzőjellegének igazolása volt. Erre 1967–68-ig kellett várni, amikorra bebizonyosodott, hogy a kuru és a Creutzfeldt–Jakob-betegség is átoltható kísérleti állatokba. Az addigi ismeretek összegzéseként Gajdusek megalkotta az úgynevezett „lassú vírus”-elméletet, miszerint: a fertőző szivacsos agysorvadások körébe tartozó állati és emberi betegségek kórokozói „nem konvencionális” vírusok, amelyek hosszan elhúzódó folyamat során betegítenek meg. A kuru felfedezéséért és a „lassú vírus”-hipotézisért Gajduseket 1976-ban Nobel-díjjal jutalmazták.
A fertőző szivacsos agysorvadás sokat emlegetett különleges tulajdonságai között azonban már akkor leírtak olyan megfigyeléseket, amelyek megkérdőjelezték a vírusok, illetve már ismert mikrobiális kórokozók (baktériumok, gombák) feltételezett szerepét e kórképek kialakulásában és terjesztésében. A legmeglepőbb megfigyelés: a mikrobiális fertőzéseket (mindig) kísérő gyulladásos folyamat és a szokásos immunválasz teljesen hiányzott. Nem volt magyarázat továbbá a feltételezett kórokozó rendkívüli, az ismert mikroorganizmusok ellenálló képességét messze felülmúló „szívósságára” sem.
